什么是视神经脊髓炎

视神经脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)是一种免疫介导的以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统(CNS)炎性脱髓鞘疾病。NMO临床上多以严重的视神经炎(opticneuritis,ON)和纵向延伸的长节段横贯性脊髓炎(longitudinallyextensivetransversemyelitis,LETM)为特征表现,常于青壮年起病,女性居多,复发率及致残率高。传统NMO被认为病变仅局限于视神经和脊髓,近年来的研究发现半数以上患者有视神经和脊髓以外的中枢神经系统累及,甚至有些患者并无视神经和脊髓受损表现,目前已将该概念扩展为视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitisopticaspectrumdisorders,NMOSD)。

视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的危害主要有四点:(1)青壮年得病多:NMOSD首次发病见于各年龄阶段,以青壮年居多,中位数年龄为39岁。(2)常合并一些自身免疫疾病:如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象。(3)高复发性疾病:90%以上患者为多时相病程;约60%的患者在1年内复发,90%的患者在3年内复发。(4)高致残性疾病:多数患者遗留有严重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍。从流行病学角度看,视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一个较少见的疾病,但随着新的诊断技术的开展,我们发现NMOSD的发病率比以往要高的多。目前为止,国际上尚无准确的视神经脊髓炎谱系疾病流行病学数据,从已有的小样本流行病学资料显示,NMOSD的患病率在全球各地区均比较接近,约为(1-5)/(10万人·年),但在非白种(亚洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住民)人群中更为易感。但在特发性炎性脱髓鞘(IIDDS)疾病构成比例上,NMOSD明显高于白种人群。如在NMOSD:MS(多发性硬化,另外一种脱髓鞘疾病)比例上,白色人种约为1:,非白色人种约为40:60。在性别构成上,NMOSD女性明显高发,女男患病比例高达(9-11):1。

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