桥本脑病(Hashimoto’Sencephalopathy，HE)是一种与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病，是一种伴有血清甲状腺抗体增高的免疫介导的神经系统疾病，HE患病率约为2.1/10万，平均发病年龄44岁，女性占81%。
临床表现
Ferracci和Camevale对例桥本脑病的研究表明，最常见的症状为癫痈(52％)、意识混乱(43％)、肌阵挛(37％)、认知功能受损(36％)、波动性意识障碍(36％)，这些症状常组合存在，亦可单独存在。亦有以延髓麻痹为首发症状的报道。
临床表现主要为两种类型：
①血管炎型：占25%，急性或亚急性发病，复发/缓解的卒中样发作和/或精神异常及认知障碍；
②弥漫性进行型：占75%发病隐袭，痴呆、精神错乱及幻觉。两型患者均可伴有局灶性或全身性强直一阵挛性发作，占66%，因临床表现变异较大易误诊。
HE其他症状：38%患者可有肌阵挛及震颤等锥体外系损害，85%有腱反射增高及其他锥体束征。
此外可有偏头痛、周围神经病、神经源性肌萎缩。
HE患者常伴有其他免疫障碍性疾病如重症肌无力、肾小球肾炎。红斑狼疮等。Chong总结报道85例HE患者%伴有血清TPOAb增高或73%伴甲状腺球蛋白抗体（TgAb）增高，可较正常高30倍以上。HE患者多见于甲状腺功能低下者，35%为亚临床甲低，20%为甲低，30%甲功正常，7%为甲亢。
辅助检查
HE的诊断除依据病史及临床症状特点外，还需颅脑MRI、脑电图、甲状腺功能等实验室检查和对激素治疗有效等特点的支持。
1、脑电图：（慢波多见，特异性不高，但90%有异常）常提示为慢波背景，可星弥漫或局限性，常伴有高幅尖波，但痫样放电少见，弥漫性慢波或额叶慢波最常见。
2、抗体：（必须的条件，和疾病严重程度正相关）。几乎％伴有血清TPO-Ab（甲状腺过氧化物酶抗体）增高和或伴TG-Ab（甲状腺球蛋白抗体）增高。高滴度的抗甲状腺抗体可存在于5％-20％的正常人群中。滴度的高低与甲状腺功能水平及临床表现无明显相关，激素并不能使抗体滴度降低。CSF蛋白：80%是要增高的。对激素反应：98%有效，绝大多数1周见效。（急性期可以冲击；注意递减，病人是可以反复的；这个与ADEM很容易纠葛，后者单向病程的血管炎，抗原似乎来自外缘，而HE抗原来自本身，一定程度上注定有复发的可能）
3.MRI：大部分HE患者MRI无特异性改变，有学者认为大约50%的HE患者MRI可有特异性改变，以脑萎缩改变最为常见，也可表现为皮层下白质的异常信号；部分HE患者颅脑MRI可以出现特异性改变，并且这种特异性改变大多是可逆的。
发病机制
目前尚不完全清楚，可能与免疫系统过度激活导致神经元损害有关。有报道认为α烯醇化酶（NAE）可诱发免疫反应导致抗NAE抗体增高，可能与HE发病有关。而NSE是神经元损伤的标志物，推测该患者血清NSE升高可能与HE免疫异常及颞叶癫痫发作导致神经元损伤有关。该患者FLAIR检查所见的右侧颞叶异常高信号，与NSE的升高具有一致性。
(1)自身免疫机制介导的血管炎引起微血管破坏导致脑水肿或脑部血流低灌注，可累及脑干及皮层，从而出现局灶性神经功能缺失或昏迷等临床症状；---类卒中发作。
(2)自身抗神经细胞抗体或抗α-烯醇化酶(NAE)抗体与甲状腺组织和中枢神经系统共有的抗原发生自身免疫反应而致病；---脑子里的NAE到处都是，使损伤缺乏特异部位。
(3)促甲状腺激素释放激素(TRH)的毒性效应致病；
诊断标准
Peschen-Rosin等年诊断标准
对于难以解释的反复发作的肌阵挛、癫痫大发作、神经心理精神异常患者，满足下列5点中的至少3点，可诊断为桥本脑病：
1.脑电图异常；
2.甲状腺自身抗体升高（TPO/TG）；
3.脑脊液蛋白升高或出现寡克隆区带；
4.类固醇激素治疗有效；
5.不明原因的头颅MRI异常。
Mocell等年诊断标准
HE应至少具备以下条件：
（1）表现为认知功能受损或神经精神症状的脑病；
（２）抗甲状腺抗体滴度显著升高；
（３）实验室及影像学检查可除外感染性、中毒性、代谢性、肿瘤性及副肿瘤性病因所致。此外，脑电图呈现弥漫性慢波、脑脊液中蛋白含量增高、颅脑MRI呈非特异性改变、对糖皮质激素治疗反应良好等现象均有助于诊断。不过，对激素治疗无反应并不能排除HE。
鉴别诊断
HE临床表现多样，应与病毒性脑炎、自身免疫介导的边缘叶脑炎（LE）相鉴别。以上诸病若累及颞叶时可出现不同程度的颞叶癫痫、人格改变、精神行为异常等临床特点。
HE好发于中年女性，多有甲状腺功能异常，TPOAb异常是其特异性改变，激素疗效显著；病毒性脑炎多急性起病，有感染前驱史，脑脊液病毒学检测有助于诊断，抗病毒治疗有效；自身免疫介导的LE血清及脑脊液中的特异性抗体阳性有助于确定诊断。
治疗
HE呈急性或亚急性发作时，采用大剂量糖皮质激素的冲击疗法，可用泼尼松50～mg/d口服，连用10～15d，或者静脉应用甲泼尼龙1g/d，连用3～7d后改口服泼尼松治疗，此后，根据治疗反应逐渐减至维持量，总疗程6个月至2年以防复发。
对于反复发作、单用糖皮质激素无效或因副作用而无法常规应用的患者，可采用其他免疫疗法。对有甲减或癫痫发作的患者要相应给予甲状腺激素及抗癫痫药物治疗。
参考文献
1.Peschen-RosinR,SehabetM，DichgansJ．ManifestationofHashimoto、sencephalopathyyearsbeforeonsetofthyroiddisease.[J]EurNeurol，，41(2)：79-84．
2.李仕林,常明则,刘志勤,等.以颞叶癫痫为主要表现的桥本脑病一例[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,,24(1):69-70.
3.王东升，梅蕊.桥本氏脑病临床及影像的动态演变1例报道.神经损伤与功能重建·,9(5):-.
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