成功的唯一秘诀：
坚持最后一分钟。
——古希腊·哲学家·柏拉图
大家应该都已经知道了，肝炎，就是指“肝”脏细胞出现了“炎”症，
而导致“肝炎”的诱因，
既可以是，病毒（HBV/HCV）或寄生虫（血吸虫/肝包虫）等少数人接触到的微生物，
也可以是，食物（酒精/脂肪）或药物（抗结核药/中草药）等大多数人时常接触的物质，
还可以是，自身抗体等极少数人自身免疫系统功能紊乱所产生的“意外”，
由此可以看出，临床上导致“肝炎”的罪魁祸首，的确是层出不穷、防不胜防啊！
今天呢，“小意思”就跟大家聊一聊“自身免疫性肝炎”这一因“自身发生意外”而导致的“肝炎”吧！
PS：其实，很早之前，就有朋友向“小意思”建议（点名）“聊”这个话题，今天，终于可以满足其心愿了（终于等到“自身免疫性肝炎”这个话题了）！
自身免疫性肝炎（AutoImmuneHepatitis，AIH），是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症，以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白Ｇ（IgG）和（或）γ－球蛋白血症、肝组织学上存在以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎为特点，如不治疗，严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。
PS：相信大家已经知道，AIH也是肝移植手术的适应证之一呢！
早在19世纪50年代，Waldenstrom教授就对一名罹患不明原因慢性肝炎的女性进行了有关AIH的描述；
发展至今，AIH更被认为是一类可发生于任何年龄的男性或女性患者中的慢性多系统功能紊乱性疾病；
AIH的临床特征有如下几点：
AIH呈全球性分布：
北欧白人的平均年发病率为1.07～1.9/10万，患病率为16.9/10万，丹麦人民的年发病率为1.68/10万，而阿拉斯加居民的患病率可高达42.9/10万，不过，亚太地区的年发病率为0.67～2/10万，而患病率为4～24.5/10万；
PS：可见，亚太地区AIH的发病率和患病率还是略少见于欧美地区的；
女性易患AIH，且可发生于任何年龄段：
男女比例约为1∶4，大部分患者年龄大于40岁，我国开展的一项全国范围内的回顾性调查（入选患者年龄大于14岁）发现，AIH的峰值年龄为51岁，且89％为女性患者；
AIH在肝病领域中的分量日益加大：
AIH可占据临床工作中慢性肝病患者的11～23%，在欧美国家，因AIH接受肝脏移植手术的比例分别为2.6%和5.9%，而据《年中国肝脏移植医疗质量报告》统计，在年，我国因自身免疫性肝病接受肝移植的受者数量为例（占比达4.31%）；
PS：之前，“小意思”就已向大家介绍过，自身免疫性肝病，包括了自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）三类！
AIH常合并其他器官或系统性自身免疫性疾病：
如：桥本氏甲状腺炎（10％～23％）、糖尿病（7％～9％）、炎症性肠病（2％～8％）、类风湿性关节炎（2％～5％）、干燥综合征（1％～4％）、银屑病（3％）和系统性红斑狼疮（1％～2％）等；
PS：大家可以看见，以上这些疾病都是“自身免疫系统”“惹的祸”啊！
AIH临床表现多样，最常见的症状包括嗜睡、乏力、全身不适等，体检可发现肝大、脾大、腹水等体征，偶见周围性水肿；
10％～20％的患者没有明显临床症状，仅在体检时意外发现血清氨基转移酶水平升高，约25％的AIH患者表现为急性发作，甚至可进展至急性肝衰竭；
而大约1/3患者诊断时已存在肝硬化表现，少数患者以食管胃底静脉曲张破裂出血引起的呕血、黑便为首发症状，少部分患者可伴发热症状；
此外，AIH还可在女性妊娠期或产后首次发病，因此，AIH的早期诊断和及时处理对于母婴安全非常重要；
大多数AIH患者起病隐匿，一般表现为慢性肝病，因此，AIH的诊治存在一定的困难，
不过，随着自身抗体和肝活组织病理学检查的广泛开展，我国AIH患者检出率逐年增加，AIH也已成为非病毒性肝病的重要组成部分；
其诊断主要包括以下几大方面：
血清生物化学指标：AIH的典型血清生物化学指标异常主要表现为肝细胞损伤型改变，ALT和AST活性升高，而ALP和GGT水平正常或轻微升高；
血清免疫球蛋白：
IgG和（或）γ-球蛋白升高是AIH特征性的血清免疫学改变之一。血清IgG水平可反映肝内炎症活动程度，经免疫抑制治疗后可逐渐恢复正常；
因此，该项指标不仅有助于AIH的诊断，而且对检测治疗应答具有重要的参考价值，在初诊和治疗随访过程中应常规检测；
自身抗体与分型：大多数AIH患者血清中存在一种或多种高滴度的自身抗体，但这些自身抗体大多缺乏疾病特异性，其滴度也并不能可靠地反映疾病的严重程度；
AIH可根据自身抗体的不同分为两型：
抗核抗体（antinuclearantibodies，ANA）和（或）抗平滑肌抗体（anti-smoothmuscleantibodies，ASMA），或抗可溶性肝抗原/肝胰抗原抗体（anti-solubleliverantigen/liverpancreasantigen，抗-SLA/LP）阳性者为1型AIH；
抗肝肾微粒体抗体-１型（anti-liverkidneymicrosome-1，抗LKM-1）和（或）抗肝细胞溶质抗原-1型（anti-livercytosol-1，抗LC-1）阳性者为2型AIH；
肝组织学检查：
AIH的特征性肝组织学表现包括界面性肝炎、淋巴浆细胞浸润、肝细胞玫瑰花环样改变、淋巴细胞穿入现象和小叶中央坏死等，
肝组织学检查对AIH的诊断和治疗非常重要，其临床意义包括：
可明确诊断、精确评价AIH病情分级和分期：多数自身抗体阴性患者（约10％～20％）的血清IgG和（或）γ-球蛋白水平升高不明显，肝组织学检查可能是确诊的唯一依据；
有助于与其他肝病（如药物性肝损伤、Wilson病等）鉴别，明确有无与其他自身免疫性肝病，如：原发性胆汁性胆管炎（PBC）和原发性硬化性胆管炎（PSC）的重叠存在；
可协助判断合适的停药时机：肝组织学仍有轻度界面炎的患者停用免疫抑制剂后80％以上会复发。
因此，建议所有拟诊AIH的患者尽可能行肝组织学检查，以明确诊断。
此外，
诊断AIH时，需注意与药物性肝损伤、慢性HCV感染、Wilson病和非酒精性脂肪性肝炎等肝脏疾病进行鉴别，合并胆汁淤积表现时需与PBC、PSC和IgG4相关硬化性胆管炎等鉴别；
AIH的治疗指征：
所有活动性AIH患者均应接受免疫抑制治疗，并可根据疾病活动度调整治疗方案和药物剂量；
治疗方案：
AIH患者一般优先推荐泼尼松（龙）和硫唑嘌呤联合治疗的免疫抑制方案，联合治疗可显著减少泼尼松（龙）剂量及其不良反应，
并一般应维持3年以上，或获得生物化学缓解后至少２年以上。
AIH患者如出现终末期肝病或急性肝衰竭等情况，需考虑进行肝移植术。
重症AIH，可导致急性或亚急性肝衰竭，如短期（常常1周）的糖皮质激素治疗效果不明显时，需及时与肝移植中心联系，以免失去紧急肝移植术机会。
此外，出现失代偿期肝硬化的AIH患者，其移植指征与其他病因导致的肝硬化相似，包括反复食管胃底静脉曲张出血、肝性脑病、顽固性腹水、自发性细菌性腹膜炎和肝肾综合征等并发症经内科处理疗效不佳，终末期肝病模型（MELD）＞15分或Child-Pugh积分＞10，或符合肝移植标准的肝细胞癌。
选择恰当的时间进行肝移植术十分关键，应尽早做好肝移植术准备，而不是出现终末期肝病严重并发症再开始评估，因为慢加急性肝衰竭导致多器官衰竭，常常使患者失去进行肝移植术的机会。
20世纪60至80年代，多项临床研究证实，免疫抑制剂治疗可显著改善AIH患者的生物化学指标及临床症状，甚至能逆转肝纤维化，从而显著改善患者预后和生存质量；
据年的一项研究报道，如果AIH患者未接受任何治疗的话，其1年存活率可维持在80%左右，而5年存活率将降至低于40%，
不过，年的一项研究表明，如果AIH患者接受积极治疗的话，其10年的存活率将高达93%（与正常对照组人群无明显差异），而不伴有肝硬化的AIH患者，其20年存活率仍可维持在70%左右，不过，如果AIH患者已经发展至肝硬化阶段的话，其20年存活率也将降至低于40%；
欧洲例因AIH行肝移植术患者1年患者生存率为88％，移植物存活率84％；5年患者生存率80％，移植物存活率72％，与PBC和PSC患者预后相似；
可见，积极治疗以及早期治疗，对改善AIH的预后是极其重要的！
好了，有关“自身免疫性肝炎（AIH）”的内容，“小意思”就和大家聊到这里，今天的内容有点“生僻”，还希望大家能够多多“包涵”！
PS：毕竟，平常吃的都是鸡鸭鱼肉，偶尔吃点野菜换换口味，应该也还不错的，对吧？
下面呢，请容许“小意思”
医院崂山院区肝脏内科，即将联合
医院健康管理中心
共同举办
年“世界肝炎日”义诊活动！
时间：年7月28日（周日），
（上午9:00-11:00）；
地点：医院崂山院区
（青岛市崂山区海尔路59号）；
欢迎所有对“肝炎”有兴趣的朋友们前来义诊，
免挂号费哈！
届时，“小意思”也将参与义诊活动呢！
作为一个有志于提高大家“医商”的
