一、病例回顾：
患儿，女，12岁，因“发现左颈部包块3天”就诊，行甲状腺彩超提示：甲状腺实质回声增粗欠均并血流信号丰富，甲状腺双侧叶片状低回声区。颈部淋巴结彩超提示：双侧下颌角处及颈部皮下软组织内多发低回声结节，考虑肿大淋巴结，双侧下颌下腺回声强弱不均。由儿外科转诊至内分泌科。完善检查，部分如下：
抗甲状腺球蛋白抗体U/ml↑。
抗甲状腺过氧化物酶抗体U/ml↑。
甲状腺球蛋白0.04ng/ml↓。
超敏促甲状腺激素（TSH）mIU/L↑。
游离三碘甲状腺原氨酸（FT3）2.04pmol/L↓。
游离四碘甲状腺原氨酸（FT4）8.43pmol/L↓。
血细胞：WBC4.51*/L，L47.6%，N43.4%，RBC3.14*/L↓，HGB92g/L↓，HCT0..g/L↓，MCV86.8fL，MCH28.4pg，MCHCg/L，PLT*/L。
诊断“桥本氏甲状腺炎、急性淋巴结炎、轻度贫血”
治疗5天后复查TSH↓0.mIU/L，FT3正常，FT4正常，内分泌科门诊随访。
两个月后，患儿以“发现贫血2个月，发热4天”再次入院。查体：体温37.5℃，呼吸23次/分，心率次/分，血压/70mmHg。神志清楚，精神良好，皮肤粗糙，面部及四肢可见散在点状色素沉着，无皮疹、黄疸，贫血貌，皮肤、睑结膜、甲床稍苍白，颈部可触及多个肿大淋巴结，直径1.5-2.0cm，质地中等，边界清楚，活动可，无触痛，余浅表淋巴结未触及肿大。颈软，无抵抗。甲状腺未触及肿大。呼吸平稳，双肺呼吸音清晰，未闻啰音。心律齐，心音有力，心前区可闻及II/VI级收缩期杂音。腹软，无压痛、反跳痛，肝右肋下1cm，脾左肋下未及，肠鸣音正常。病理征阴性。
入院初时，围绕着洋洋洒洒的大表格贫血查因进行分析及完善相关检查，把“桥本氏甲状腺炎”放到“既往史”和“内分泌”去晾着。
检查结果如下：
常规心电图正常。肝胆胰脾超声正常。胸部正位片：双肺纹理增多、模糊；左下肺野可疑模糊影，不除外感染。血涂片找疟原虫（-）。红细胞溶血7项（-）。G6PD+地中海贫血筛查（-）。肝功能正常。血脂正常。CRP5.84mg/L。PCT0.ng/ml。ASO16IU/ml。贫血三项：血清铁、叶酸、B12，均（-）。铁三项检测正常。呼吸道病原抗体阴性。EB-DNA定量阴性。大便常规正常。3天2次晨起尿液常规：尿蛋白mg/dl（+）。ESRmm/h↑。C30.g/L↓。C40.g/L↓。血细胞分析示：WBC4.29*/L，L44.6%，N46.2%，RBC2.55*/L↓，HGB72g/L↓，HCT0.g/L↓，MCV86.8fL，MCH28.4pg，MCHCg/L，PLT*/L。网织红细胞绝对值42.2*/L，网织红细胞百分比1.65%↑。外周血细胞形态分析示：成熟红细胞中央淡染区扩大，未见有核红细胞。骨髓细胞学报告：骨髓增生活跃，红系巨核系增生减低。血培养双瓶阴性。骨髓培养阴性。
貌似还未能明确贫血原因，把蛛丝马迹都罗列到一起：贫血、心脏杂音、肺部影像学异常而无呼吸道感染表现，皮肤粗糙、皮肤色素沉着，尿蛋白（+），补体下降，以及骨髓、血培养、病原学、贫血筛查等阴性结果回报。
你想到了什么病？
进一步检查：
类风湿因子RF95.6IU/ml↑。
抗双链DNA抗体测定（ds-DNA荧光法）阳性（+）。
ds-DNA印迹法阳性（+）。
抗核抗体（ANA）阳性（+）。
抗核抗体（nRNP/Sm）阳性（+）。
抗Simth抗体（Sm）阳性（+）。
抗SS-A抗体（SSA/Ro60KD）阳性（+）。
抗SS-A抗体（Ro52）阳性（+）。
抗SS-B抗体阳性（+）。
抗核小体抗体阳性（+）。
大结局：系统性红斑狼疮。
二、个人学习笔记
我一直觉得系统性红斑狼疮（SLE）是变形金刚里的“千面客”，临床表现从头到脚从内到外包罗万象。SLE虽为儿童常见风湿免疫性疾病之一，但目前尚无我国大陆地区儿童SLE发病率或患病率的报道，据美国较新数据表明，儿童SLE的患病率为9.73/10万，其中84%为女童，40%为黑人[1]。我的体会是，在没有分专业的普通儿科中，SLE是常常以一个闻名而不见面的鉴别诊断的身份存在。常常说到它，当它仅某些面示人，我们却在一定时间内会被它蒙骗。一如上述病例中患儿早期的“甲状腺炎”表现，随后的甲状腺功能减低表现，极大可能是SLE引起的，且有相当的文献报道提示甲状腺疾病是SLE的常见并发症[2]。
年美国风湿病学会（ACR）年会上SLE国际临床协作组提出新的SLE分类标准，并于年正式官宣。该标准分为临床标准和免疫标准2个部分，取消了一些特异性和敏感性不高的临床表现，更重视脏器受累，接受随机尿蛋白/肌酐比值作为肾脏累及的指标，并将肾活检作为一项独立的标准，肾活检确诊的患者只需抗核抗体或抗双链DNA抗体阳性即可诊断SLE。
表1系统性红斑狼疮国际临床协作组修改的美国风湿病学会系统性红斑狼疮的分类标准
确诊标准：满足上述4项标准，包括至少1个临床指标和1个免疫学指标；或肾活检证实狼疮性肾炎，同时抗核抗体阳性或抗dsDNA抗体阳性。
SLE的诊断确立后，还应该对病情的轻重程度进行评估，国际上通用的评价成人SLE活动度和累计器官损害的标准也已经用于儿童SLE的评估。燃鹅~~在中华儿科杂志年7月第49卷第7期《儿童系统性红斑狼疮诊疗建议》中推荐的SLE疾病活动指数评判标准（SLEDAI）共有24项总分分（表2）！一般的同学是记不住的，其他同学是可能记得住……我是一般的，我只能收藏图表，对着表打勾勾
本文希望通过此病例，提高大家对SLE的认识，在临床症状的多样性和复杂性中，能提高警惕，去伪存真，不漏诊，不误诊，努力去做到早识别。
最后，关于治疗和随访，本文不赘述，专业的老师们肯定了然于心，非专业的我们多多看书和文献吧。
参考文献：
[1]HirakiLT,FsldmanCH,LiuJ,etal.Prevalence,incidence,anddemographicsofsystemiclupuserythematosusandlupusnephritisformtoamongchildreninthUSmedicaidbeneficiarypopulation[J].ArhtritisRheum,,64(8):-
[2]高辉，李春，陈丽君，等.系统性红斑狼疮患者伴发甲状腺疾病的患病率及临床分析.[J]中华风湿病杂志，，18（7）：-
[3]《儿童系统性红斑狼疮诊疗建议》，中华儿科杂志年7月第49卷第7期：-
[4]郭桂梅，何威逊.系统性红斑狼疮诊断标准及治疗进展.[J]中华实用儿科临床杂志，，30（13）：-
[5]郭庆敏，禚志红，王怀立，等.Graves病合并系统性红斑狼疮1例分析。[J]临床儿科杂志，,32（12）：-
[6]黄松明，朱春华.儿童不典型系统性红斑狼疮的早期识别.[J]实用儿科临床杂志，,26（9）：-
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