系统性红斑狼疮(SysteniC/upuSerythemato_uS，SLE)是皮肤、关节、浆膜、肾脏、心血管、中枢神经等多脏器受累的自身免疫性结缔组织病。
SLE在中医文献中无相似的病名，但有与其临床表现相似的描述。对盘状狼疮有鬼脸疮之描述，对SLE之多脏器损害难以归于某一病证，有全身症状者与温毒发斑类似；有皮肤红斑者称红蝴蝶、阴阳毒;有关节疼痛者属痹证;有肾炎、肾功不全者称“水肿”；有肝脏损害者属黄疸、胁痛;有心脏受累者属，“心悸”;有胸水者属“悬饮”等。近代研究其病因仍不甚清楚。发病率据调查美国为1.8一7.6/10万人口瑞典、爱尔兰为4.8/10万人口，日本为18.2/10万人口，中国为24.1/10万人口。患病率中国人为49/10万人口,上海为6.8一8.5/10万人口。本病可发生于任何年龄，以20一40岁育龄期妇女多见,男女之比为1:9。SLE是一种难治病。
一、病因病机
（一)中医认为
本病多为先天不足，肝肾阴亏，精血不足，加之后天致病因素如七情内伤，劳倦过度，
六淫侵袭，阳光暴晒，引起毒热内盛，痹阻脉络，内侵脏腑、关节、筋骨，外损皮肤的疾病。属本虚标实，心脾肾阴虚、血虚为本，郁热、火旺、瘸滞、积饮为标。
（二)西医认为
病因迄今不甚明确。目前认为与遗传、内分泌异常、环境因素等综合作用使机体免疫功能失调有关。由于免疫调节功能受损，出现各种淋巴细胞亚群减少，抑制性T细胞功能异常，IL-2的产生减少和反应降低，B细胞活性异常增强，产生多种自身抗体，与相应抗原结合形成抗原抗体免疫复合物，沉积于关节、小血管、肾小球等部位，发生补体反应而导致
炎症与坏死。
SLE的基本病理变化是结缔组织的黏液样水肿、纤维蛋白变性、坏死性血管炎。最常受累的器官与组织有肾脏、血管、关节、皮肤。其血管病变主要表现为小动脉或微动脉的坏死性血管炎。动脉炎特征是血管壁类纤维素沉积。慢性期血管壁呈纤维性增生、增厚、管腔狭窄、血管周围见淋巴细胞浸润及水肿，有核固缩及嗜碱性小体形成。急性坏死性血管炎时，内弹力板破坏，可形成微小动脉瘤。免疫荧光检查可见IgG、补体C3，和纤维蛋白原沉积于血管壁。
二、临床表现
(一)证候
本病急性发作期，以气营热盛证为主，待高热退后，疾病向阴虚内热转化，其常与血热、瘀热相互交结，可贯穿在整个病程的各个证候中，狼疮性肾炎的中晚期伴有低蛋白血症、高血压、肾功不全者，往往由阴虚内热转化为气阴两虚、脾肾双虚、阴阳俱虚。
1、阴虚内热证长期低热，手足心热，面色潮红而有暗紫班片，口干咽痛，肢节疼痛，烦躁不寐，舌质红少苔或苔薄黄，脉细数。相当于本病慢性活动期。
2、气营热盛证高热不恶寒或稍恶寒，满面红赤，红班红疹，咽干，口渴喜冷饮、尿赤而少，关节疼痛或肿痛，手足血管炎而致的虫蚀样红班，舌红苔黄，脉洪数或滑数。相当于本病急性发作期。
3、热郁积饮证胸闷胸痛，心悸怔仲，时有微热，咽干口渴，烦热不安，红斑丘疹，舌红苔厚腻，脉滑数，懦数，偶有结代。相当于本病的心脏受累。
4、瘀热痹阻证手足瘀点，斑疹斑块暗红，两手白紫相继，两腿青斑如网，关节肿痛，
月经延期，低热或自觉烘热，烦躁易怒，小便短赤(蛋白尿、血尿)，舌红苔薄或舌光红赤，或舌边瘀斑，脉细弦、涩数。相当于本病馒性活动期的手足血管炎，狼疮性肾炎。
5、脾肾双虚证面色不华，时有潮红，指甲淡白，神疲乏力，口干，小便短少，周身浮肿，下肢浮肿如泥，腹大如鼓，畏寒肢冷时而烘热，舌胖质淡或偏红，舌苔薄或薄腻，脉弦细或细数。相当于狼疮性肾炎、低蛋白血症、肾功不全。
6、气阴两虚证面色苍白，神疲乏力，低热，手足心热，关节痠痛，舌淡苔薄，脉细。相当血细胞减少为主的SLE病人。
7、脑虚瘀热证头晕，头痛之轻症脑血管炎表现，脑电轻度改变。相当于SLE轻度脑损害。
8、疲热伤肝证低热绵绵，口苦纳呆，两胁胀痛，月经提前，经血暗紫带块，烦躁易怒，肝脾肿大，皮肤红斑或瘀斑，舌质紫暗或有瘀斑，脉弦。相当于SLE的肝损害。
(二)症状
SLE起病可呈急性、亚急性、慢性。受累器官相继发生，病情轻重不同，临床表现多样化，初诊临床表现不典型者常被误诊。发病时多有全身疲乏，体重减轻，发热，关节炎或关节痛(约占90%)，约半数病人有肌痛、肌肉萎缩、肌无力，皮肤红斑，口腔粘膜溃疡，淋巴结肿大，多脏器受累，常先出现1一2个脏器受累，逐渐向多脏器发展：（1）50%-80%病人出现狼疮性肾炎，表现为肾炎或肾病综合征;(2)心脏病变以心肌炎和心包炎多见;(3)神经系统以中枢神经系统受累多见，表现神经和精神症状;(4)呼吸系统受累表现胸膜炎、间质性肺炎;(5)消化系统受累有食欲不振，恶心呕吐，腹痛腹泻，肝脾肿大;（6）血液系统受累出现全血细胞减少或某种血细胞减少;(7)血管病变主要表现在申小血管所致的皮肤和爪甲部位的表现，其特点有:1、网状青班，约见于20%一30%的SLE患者。属小血管炎症，是循环障碍的一种表现，主要是由于四肢皮肤小动脉管腔缩窄，小静脉扩张，在皮肤表面呈现网状、树枝状红斑、紫青斑;其次是与冷球蛋白血症可能有关，当外界温度下降时更明显，好发部位为大腿、小腿、手、足、背、肘、膝周围。如伴有坏死性血管炎，常出现紫癜、坏疽、溃疡，类似血栓闭塞性脉管炎样改变。2、皮肤坏死性血管炎，坏死血管炎常侵犯小动脉，在指、趾末端，甲周、小大鱼际、前臂、手腕、小腿伸侧、足外侧出现红肿块或虫蚀样红斑或血瘀或紫癜，随着局部皮肤坏死而变黑，痴皮脱落成溃疡，约1-10cm大小，边缘潮红浸润，经久不愈，这种血管炎提示狼疮活动，抗dSDNA抗体和各项活动期免疫指标水平均升高。病理提示这些病变部位上皮的血管有纤维素样坏死和血栓形成。如血管炎累及脑、肾等脏器，提示预后不佳。3、雷诺现象，约10%一30%的SLE患者趾指末端出现发作性由苍白--青紫--潮红的反应，遇冷或精神紧张时发作，遇暖后缓解，严重者出现指趾端坏死、溃疡;经久不愈，此为指趾端小动脉炎引起的痉挛和冷球蛋白水平增高所致，用肾上腺皮质激素和扩血管药治疗有效。4血栓性静脉炎，有报告约10%的SLE的患者发生血栓性静脉炎，主要累及下肢静脉，偶见下腔静脉和肾静脉，肺静脉血栓很少见。血栓性静脉炎可能是多因素所致，如抗心磷脂抗体升高，皮质激素治疗时血液高凝状态，血管内类纤维蛋白沉积容易发生动脉血栓，在尸检时曾见股动脉血栓形成引起肢端坏死。5、血管炎尚可发生在各个系统，如脑血管炎引起神经系统症状;肠系膜血管炎可导致腹痛、腹泻、回肠或结肠溃疡乃至穿孔;胰腺炎、肾炎、心肺等多脏器损害。
三、治疗
迄今无根治办法。治疗原则：早期发现、早期治疗，在重要脏器受损前合理治疗以争取良好预后；根据病情选择适当药物，首次药彻底，病情温度后维持治疗，防止复发，定期调整方案，以达到用药量小且毒副作用最小。
辨证施治
1、阴虚内热证
治法：养阴清热
2、气营热盛证
治法：清热泻火
3、热于积饮证
治法：清热蠲饮
4、瘀热痹阻证
治法：清热凉血，活血散瘀。
5、脾肾两虚证
治法：滋肾填精，健脾利水。
6、气阴两虚证
治法：补气养阴
7、脑虚瘀热证
治法：健脑化瘀
8、瘀热伤肝证
治法：活血养肝
预后
SLE如能早期诊断合理治疗，可使预后大为改观，据日本桥本氏报告，5年生存率已超过95%，原来占死因第一位的肾功能衰竭已显著减少。现报告10年生存率已达90%，有雷诺氏现象者，病情较轻，肾脏受累轻微，对激素反应好，预后多佳，伴肺动脉高压者预后差。血管病变中的中等动脉病变和血栓形成者预后不佳，这些病例多死于肾功能不全和中枢神经系统病变。
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