Historyofpresentillness
女性，14岁，学生，陕西籍。
因“间断睡眠时间延长3年，加重伴发热并肢体抽动1月余”入院。
3年前无明诱因出现睡眠时间长、不易唤醒，其间有不自主噘嘴动作、以及左眼角不自主抽动，睡眠至次日午间自动醒来，醒后有哭泣。当年没有再发作。
此后2年来多于周末出现睡眠时间长，难以唤醒，常于20小时左右醒来，后睡眠时间逐渐延长。睡眠时间可长达30余小时，且更加不易唤醒，会有口角的抽动，间中自行坐起身，呈惊恐状，不能唤醒，然后再入睡。医院多数情况下静脉给予黄芪或CDP后10余分钟后醒来。
曾在外院行EEG和MRI无特殊，按癫痫或癔症给予卡马西平、丙戊酸钠和黛立新等治疗。学习成绩无下降，性格变得稍内向，脾气较暴躁。
1个月前夜间出现乏力、思睡，次日进食后继续睡眠，发现患者38.7℃，不能唤醒，并左侧肢体抽搐，给予退热和CDP无效。MRI示左侧颞顶枕叶皮层和双侧基底节异常信号。CSF细胞数高，结核抗体(+)，按脑炎予以脱水、抗感染及对症支持。后复查CSF基本正常，但MRI病灶无减少，患者仍一直昏迷，伴有抽搐。转来我院。
Previoushistory
1岁左右曾摔倒，脑部皮肤伤口缝合，当时无意识障碍，此后无异常。10岁左右曾有高热，无抽搐。个人史、月经史无特殊。无家族遗传病史。
Signsafteradmission
T:36.5℃，HR:78bpm，R:16次/分，BP:/79mmHg。浅昏迷。双眼球左侧凝视，瞳孔3.5mm，对光反射存在。口角及右侧肢体间中可见抽搐。四肢肌张力偏高（屈肌为主），痛刺激后肢体有回缩平移动作（右侧明显）。腹壁反射消失，双侧腱反射均减弱，双侧病理征(-)。颈部无抵抗，双侧克氏征(±)。
Bloodexamination
WBC11.75×/L，N0.。Nammol/L，K4.0mmol/L，Cl98mmol/L，COmmol/L，Glu4.6mmol/L，BUN3.3mmol/L，Cr22umol/L，Ca2.20mmol/L，Osm，AG17mmol/L。pH7.59，PCO.5mmHg，POmmHg，HCOmmol/L，BE2mmol/L，SaO％。PT12.8s，ANR1.09，APTT21.3s，TT20.2s，FIB2.5g/L。
肝酶学、肝代谢、肝功能均在许可范围。糖化血红蛋白正常。血乳酸2.3mmol/L。ESR35mm/h。抗RNP(-)，抗SM(-)，抗SSA(-)，抗SSB(-)，抗SCL70(-)，抗JO1(-)，着丝点抗体(-)，ASO62.5Ku/L，CRPug/L↑，RF9.69Ku/L，淀粉样蛋白mg/L↑，抗DNA酶B78.3U/mL。ANA(-)，dS-DNA(-)，DNP(-)。pANCA(-)，cANCA(-)。IgG13.1g/L，IgA4.35g/L↑，IgM1.75g/L，C31.47g/L↑，C40.3g/L，γ轻链10.82g/L，λ轻链6.3g/L。巨细胞病毒IgM(-)，IgG(+)。风疹IgM(-)，IgG(+)。刚地弓形体IgM(-)，IgG(-)。单疱病毒ⅠIgM(-)，IgG(+)。单疱病毒ⅡIgM(-)，IgG(+)。AntiHIV(-)，RPR(-)，TPPA(-)。AFP(-)，CEA(-)，VCA-IgA(-)，鳞癌抗原0.6ug/L，CA.8U/mL。
CSF
外院：压力不详，无色、清晰、无凝块、潘氏(-)，WBC30×/L，N0.，L0.，RBC0-2。Pro0.12/L，Glu3.98mmol/L，Cl.4mmol/L。TB抗体(+)，涂片抗酸杆菌(-)，培养(-)。
入院：mmH2O，无色、清晰、无凝块、潘氏(-)，WBC0，RBC0。Pro0.18/L，Glu2.46mmol/L，Cl.5mmol/L。入院2周：90mmH2O，无色、清晰、无凝块、潘氏(-)，WBC0，RBC(+)。Pro0./L，Glu3.4mmol/L，Cl.8mmol/L。鞘内合成IgG(-)，IgM(+)，IgA(±)，血脑屏障无破坏。
EEG
外院3年前：双侧以枕区大致对称8-9HZ30-80uVα波及睡眠纺锤波为基本节律。散在性中高波幅3-4HZ，最高波幅uV慢波、慢活动。多次呈发作性短程出现。外院半年前：双侧以枕区大致对称9-10HZ20-60uVα波为主节律，各导联可见频繁呈中长程慢活动发作，最高波幅为uV慢波，杂有少数尖波及尖慢波综合。O-C：α及病理波可受抑制。过度换气：发作性病理波增多。入院前1个月：双侧睡眠波欠对称，左侧高于右侧，左侧各脑区见有多次高幅棘波、尖波及棘慢综合波，呈阵发性出现。
发言摘录
李神经平台
「王佩保定一中心神内:年轻女性，睡眠障碍，发热，肢体抽搐，核磁异常信号。定位，基底节皮层，定性，FFE？自免脑?免疫？代谢?中毒脑病？花边征，低血糖还是脑炎？血氨如何?胰岛素释放试验，应该查一查，还有上腹部CT，排除胰岛素瘤。」
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「医院神内:定位：睡眠增多：定位上网状上行系统，特别系睡眠中枢下丘脑后区网状结构。噘嘴、抽动等不自主运动定位于基底节区。克氏征定位于脑膜。定性：少年女性，慢性起病，以睡眠障碍为首发。首先考虑：1肿瘤，特别是中线结构首发。如淋巴瘤。2.Kleine-Levin综合征共病自免脑。3.遗传代谢性。免疫相关的中枢神经系统血管炎不能排除。如系统性红斑狼疮。」
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「李医院神经内科:患者青年女性，起病隐袭，渐进性加重，临床主要表现出思睡、肌张力异常，有发热史，查体见双眼侧向凝视，肌张力增高，腱反射减弱，脑膜刺激征阳性，定位：脑膜边缘叶上行网状激活系统？定性：感染？免疫？代谢？」
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「医院:患者青少年女性，睡眠障碍伴发热肢体抽搐。查体左侧凝视，肌张力增高，病历征可疑，脑膜刺激征阳性。辅查睡眠脑电图异常。定位:基底节皮层定性:感染？自免？代谢？」
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「医院:青年女性，病程长，以睡眠增多为主要症状，加重伴有发热，近期加重的原因是否与病程有关或者一元论解释，假如一个原因，定位考虑脑干网状结构或者广泛皮层，看看磁共振增强还有脑电图。花边征，感觉还是像代谢免疫类的疾病，中毒病程太长，出现症状逐渐进展，中毒可能小点，血糖监测如何？」
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「医院急诊科:患者青少年，慢性起病，表现睡眠障碍，加重伴发热，定位脑干网状结构，定性，免疫？，肿瘤？」
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「医院神内:代谢？脑病？免疫？」
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「于辛医院神内:睡眠延长，但唤不醒，考虑不是网状激活系统受累，又有口角、同侧肢体抽动。应该是NCSE。影像也是皮层受累。定性考虑免疫、肿瘤可能性大。」
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「医院神经内:血管炎？」
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「医院:抗NMDAR抗体脑炎？咋感觉像低血糖？」
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「黄珊琦攀大附院神经内科:结核性脑炎？」
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「医院神内:青少年女性，慢性病程，主要表现为睡眠增多，近期加重伴发热，抽搐。查体：左侧凝视，右侧肢体间断抽搐，脑膜刺激征可疑。结合辅助检查。定位：脑膜皮层下丘脑定性：感染？自免脑？肿瘤？」
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「杨焱深圳龙岗区三院神内:14岁，女，现发热、抽搐、意识障碍，查体：昏迷，双眼球左侧凝视，瞳孔等大等圆，对光存在，口角及右侧肢体可见抽搐。磁共振见左侧颞顶枕及双侧基底节异常信号。定位：左侧颞顶枕皮层、双侧基底节。定性：感觉好难。患者病史长，前后3年。只能按照大原则先排查，自身免疫性？内分泌腺体？代谢中毒（目前依据不足）？」
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「医院内科:青年，发作性症状进行性加重，睡眠增多伴有不自主动作，加重后昏迷和发热，影像提示颞叶病灶，脑脊液多次异常，查体：凝视眼位，肌张力高，脑膜刺激征阳性。定性：皮层，边缘系统。定性：寄生虫引起免疫学脑炎？肿瘤？进一步查看影像。」
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「医院:少年儿童，慢性病程，主要表现为睡眠时间延长，伴肢体抽搐，查体：昏迷，肌张力增高，脑膜刺激征可疑阳性。定位：双侧大脑皮层，脑干网状上行激动系统。定性：脑膜脑炎？，自免脑？，肿瘤？遗传？」
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「刘悦辽中医附二院神内:少年女性，慢性病程，发作性睡眠增多，伴肢体抽搐、发热。查体：昏迷，双眼左向凝视，肌张力高，腱反射减弱。磁共振见左侧颞顶枕及双侧基底节异常信号。定位：双侧大脑皮层，双侧丘脑，脑干网状结构。定性：代谢先考虑，遗传性疾病？感染其次。查脑脊液感染、免疫系列。磁共振强化。」
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「医院申永国:考虑自免脑炎，nmda可能性最大」
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「医院邱敏：定位大脑皮层及基底节，定性：慢病毒感染，SSPE？」
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「周铁柱中国医大四院神经内科：慢性，14岁，睡眠障碍，痫性发作，肌张力障碍，精神症状，自免？睡眠障碍？多导睡眠图」
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「王海萍青大附院神经内科:定位：皮层，基底节，下丘脑。定性：自免脑。」
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「次旦卓医院神内:定位左侧大脑皮层，颞叶，海马？定性炎症，边缘性脑炎？。」
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「盖医院：发病多年，逐渐加重半癫痫发作，IGM（+),血沉高，脑结业白细胞高，遗传疾病，脱髓鞘，一元论？二元论？」
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「医院神内:青年，慢性病程急性发作，睡眠增多，癫痫发作？定位：广泛皮层上行网状结构。定性，1遗传代谢2、慢病毒感染，3、系统性或者自身免疫相关非特异性炎症。」
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董齐??哈医大一院:低血糖」
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「[群管助理]医院神内:代谢性的[微笑]」
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「[群管助理]医院神内:发病年龄轻，脑脊液白细胞偏高，主要表现癫痫发作，，自免，代谢。」
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「陈丽??陕西省医神内:少年女性，发热，抽搐！定性：炎症自免脑炎；代谢；遗传；特殊感染；定位：大脑皮层；颞叶；」
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「李万里开封中心神内:少年女女性急性发病。定位广泛，皮层和周围神经，定性代谢性可能性大。」
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「陈医院:真难啊。慢性病程，急性加重，睡眠多，抽搐。定位双侧大脑半球皮层，脑干网状结构。定性慢性感染，遗传性疾病，代谢性疾病如迟发性甲基丙二酸血症等」
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「医院老年科田黎:女性，青年发病，时间长，急性加重，定位:皮层，定性:遗传性疾病，代谢。」
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「刘志勤?医院?神内:青少年，发作性症状，睡眠增多伴有不自主动作，进月加重出现昏迷和发热，查影像颞叶病灶以及脑脊液异常，定位：颞叶、边缘叶，定性：自身免疫性疾病，感染，原发性癫痫海马硬化？我首先想到的一个病史桥本氏脑病，睡眠增多有特征性」
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「医院神内：诊断:抗NMDA受体脑炎。依据:1.女性，14岁.2.发热，睡眠障碍，癫痫发作，不自主运动，精神行为异常3.脑脊液常规白细胞稍高4.磁共振基底节区异常。继续补刀:1.心电图是窦速，提示是自主神经受累的表现2.脑脊液提前存在病毒感染的可能性，怀疑可能是病毒激活的免疫性脑炎3.既往脑电图提前存在大量的慢波等等」或者可以高度怀疑nmosd里面的间脑综合征，」
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「医院神经内科：定位：嗜睡、意识障碍定位于脑干上行网状激活系统或广泛大脑皮层，双眼向左侧凝视定位于侧视中枢，额中回后部或桥脑，行为异常、抽搐定位于大脑皮层，综合定位于大脑皮层。」定性：青年女性，表现为发热、抽搐、睡眠及意识障碍，查体可见颈抵抗，首先考虑脑炎可能性大，应进一步完善相关抗体检查明确。」
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「朱海兵赣医附院神经内科：定位：浅昏迷，意识障碍定位于脑干上行网状激活系统、丘脑,广泛大脑皮层，双眼向左侧凝视定位于侧视中枢，额叶内侧，行为异常、抽搐定位于大脑皮层，肢体肌张力高，基底节。综合考虑定位于大脑皮质、基底节区可能。定性考虑为炎性，自免、病毒等可能」Melas吗」
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「黄华生～医院：青年人，主要表现为睡眠增多，伴有癫痫发作？定位：皮层、或下丘脑睡眠中枢。定性，1、低血糖，2、发作性睡病，3、桥本脑炎，4、免疫脑炎？得先看片子吧」
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「医院神经内科：青少年，反复发作睡眠增多，有抽搐发作，脑电图提示有癫痫波，不是每次发作都伴有发热，脑脊液提示白细胞增多，病毒抗体阳性，影像学检查提示颅内有病灶，首先考虑非感染性炎性病变，自身免疫性疾病放首位，其次遗传代谢性病变」
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「刘医院神内：青年女性，渐进性起病，发热，癫痫，睡眠增多，炎症可能性大」
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「谭琼～医院神内：melas」
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「医院神经内科：皮层损害为主！Melas也有可能，但血乳酸正常，可查乳酸丙酮酸」
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「医院：灰质损害为主，间断发热，癫痫，睡眠增多，考虑MELAS，AE，感染，中毒」可查脑脊液乳酸及负荷后乳酸，进一步可查病理看是否存在RRF」之前MR有刀切征，炎症(协和有本教材上提过复发性单纯疮疹脑炎)，RE也得考虑。」
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「王文宗榆林一院：1.青年女性；2.慢性起病，急性加重（感染或是诱因）；3.查体：浅昏迷，左侧凝视，右肢抽搐，四肢张力高，腹壁反射消失，病理征阴性；4.辅助检查：左侧颞顶针叶皮层双基底节异常信号；」
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「医院神内：定位:双侧大脑半球。定性:自免脑炎，代谢，遗传，感染。」为什么血沉快？脑脊液细胞数也高，应该感染免疫吧？」
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「医院神内：14岁，发作性症状，睡眠增多伴有不自主动作3年，进月加重出现昏迷和发热，查影像颞叶病灶以及脑脊液异常，凝视眼位，肌张力高，脑膜刺激征阳性，定位：颞叶、边缘叶，定性：肿瘤？寄生虫？血管畸形？需要看影像资料，决定下一步考虑的方向？」
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「王晓东解放军第医院神内：慢性病程，睡眠增多为主，查体：昏迷，定位双侧大脑半球，定性：自免脑炎，遗传代谢，中毒」
同意，先从最简单的低血糖入手，甲功正常吗？CRP也高，还是有应急反应？血管炎会这样不？都是皮层，灰质。能量代谢有问题？」
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「医院脑科：定位：左侧大脑皮层、双侧基底节、脊神经、下丘脑；定性：自免脑？代谢？感染（结核？分支菌感染？）胰岛素瘤发作应该更频繁，睡20多小时，估计低血糖低的也该过去了[呲牙]」应该不是低血糖，间断发作，CJD也可排外。线粒体病？血管炎？」
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「杨增烨延大附院神内：少年女性，发作性病程，主要表现睡眠障碍（RBD症状），1月前加重出现昏迷和发热，查影像左侧颞顶枕叶病灶以及脑脊液异常，向左侧凝视，肌张力高，脑膜刺激征阳性，定位：颞叶、边缘叶，定性：肿瘤？炎症？代谢，遗传？进一步完善头颅MRS及增强，脑脊液细胞学，改良抗酸，阿利新兰，血播正常吗？头颅SWI检查结果怎么样」胰岛素释放试验，应该查一查，还有上腹部CT，排除胰岛素瘤」病灶特别多，应该分开时间段，有些乱，看见满脑子病灶，主要皮层及灰质为主，低血糖到底有没有，有没有不耐疲劳？胰岛素释放试验结果，上腹部CT？低血糖脑病？若没有胰岛素瘤，还应该排查垂体（功能）轴相关疾病及肾上腺血管疾病，视频脑电图看一看，有没有三相波
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「［群18］张爱武中山一院神内：这个病例在我们科讨论也是有各种争议，因为最后家属放弃，无法进一步查找病因。智能之前学习成绩还可以。血管分支减少与长时间意识障碍相伴相生，提示预后不良
低血糖病因依旧没有确定」
