自身免疫病有哪些临床表现与特点

导语

自身免疫病种类繁多,临床表现形形色色。自身免疫病作为一类独立的疾病往往具有下列的临床表现和特点,可以作为临床诊断疾病时的参考。

自身免疫性疾病临床表现1系统性红斑狼疮

该病多见于育龄女性,可以囊括所有结缔组织病的临床特征,表现为多器官系统受累,可有发热、面部红斑、关节痛、脱发、口腔溃疡等,可累及肾脏、血液系统、心血管、消化及神经系统等,并查见包括抗核抗体等多种自身抗体。

2类风湿关节炎

好发生于中老年女性,是全身性疾病,病变主要侵及关节。关节症状一般反复发作,随着发作次数的增多,关节破坏日益严重,最后导致程度不同的功能障碍和畸形。除关节外,皮肤类风湿结节、血管炎、肺间质病变、心包炎、巩膜炎、淋巴结炎、肝脾肿大、神经病变等也不少见,可查见类风湿因子、抗瓜氨酸多肽抗体。

3系统性血管炎

包括一系列以血管壁慢性炎症反应致血管壁受损为特征的病变。比较常见的是结节性多动脉炎。本病患者多为男性。病变主要侵及中等动脉和肌肉内的小动脉,导致管腔狭窄。肾和心是最常受侵犯的器官。病变也可侵犯消化道、周围神经、皮肤、肺、脑、肝、脾、睾丸等。初期症状常为发热、乏力、体重减轻和受侵器官的症状。

4硬皮病

以皮肤纤维组织的过度增生为特征,好发于女性。由于皮肤增厚变硬,所以外表紧绷而呈蜡样光泽,患者面容呆板呈“面具脸”,缺乏表情。硬皮病有两种类型,一种为局限型,皮损只限于皮肤;另一种为系统型,可有关节、胃肠、肾、心血管系、肺等病变。关节活动障碍和吞咽困难是常见症状。血清内可查到抗核抗体、类风湿因子等。

5皮肌炎

一类以皮肤受累和肌无力为特征的自身免疫病。由于肌肉萎缩,患者感觉极度无力,活动障碍。另一特征是常伴随恶性病变,特别是老年患者。

6天疱疮

一类以皮肤表层大疱性病变为特征的皮肤病。从患者血液中可查到抗皮肤抗原的自身抗体。天疱疮有不同类型,有的病变有自限性,可以自行缓解;有的合并内脏病变,可迅速致命。

7混合性结缔组织病

临床表现为类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎等疾病的交叉症状。血中有高滴度的抗核抗体和抗U1RNP抗体,而Sm抗体阴性,多数患者对皮质类固醇治疗反应良好,本病有发展为系统性硬皮病的趋势。

8自身免疫性溶血性贫血

患者血清中含有针对自身红细胞的抗体,这些抗体有的可凝集红细胞,有的可与补体共同溶解红细胞。根据自身抗体作用的适宜温度,这类抗体可分两大类:热抗体、冷抗体,所谓的热抗体表现为作用的最适宜温度是37℃,患者贫血的程度不一,轻的临床症状不明显,重的可伴黄疸和急性失血症状。

9甲状腺自身免疫病

甲状腺自身免疫病属限局性自身免疫病,如桥本氏甲状腺炎、原发性黏液性水肿(也可测得抗甲状腺抗体,但滴度较低。最终导致甲状腺萎缩,可能是桥本氏甲状腺炎发展的最终阶段)、甲状腺机能亢进(临床表现是甲状腺肿、震颤、突眼和基础代谢率增高)。

10溃疡性结肠炎

多见于女性。主要累及直肠及乙状结肠,表现为浅溃疡。病情反复发作,致肠壁结缔组织增生。

自身免疫病的基本特点

1.多数自身免疫病是自发或特发的,感染,药物等外因可能有一定影响。

2.患者血清中有高水平的γ--球蛋白。

3.自身抗体和(或)自身致敏淋巴细胞作用于靶抗原所在的组织细胞,造成相应组织器官的病理性损伤和功能障碍,换句话说,患者组织器官损伤的范围取决于自身抗体或致敏淋巴细胞所针对的自身抗原分布格局。

4.病损部位有变性的Ig沉积,显现浸润性炎症。

5.病程一般较长,多呈反复发作和慢性行迁延的过程,病情的严重程度与自身免疫应答呈平行有关系。

6.发病倾向:女性>男性,老年>青少年 

7.有遗传倾向。在家系调查中早就发现某些自身免疫病在同一家族内的发病率比其它一般家庭的要高,提示遗传因素在自身免疫病的发病中起作用。但多非单一基因作用的结果;HLA基因在某些自身免疫病中有肯定的作用。

8.应用肾上腺皮质激素等免疫抑制剂有效。

9.除一些病因明了的继发性自身免疫性疾病可随原发疾病的治愈而消退外,多数病因尚不明的自身免疫病常呈反复发作和慢性迁延。

10.有相当一部分病人的血清中可检测到一种或多种多效价的自身抗体。

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